O Brasil registrou 547 pacientes com a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) entre 2005, quando a doença passou a integrar a Lista Nacional de Doenças de Notificação Compulsória, e 2021.

Os dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação do Ministério da Saúde mostram que o país teve 1.576 notificações suspeitas da doença no período.

A DCJ acometeu Lito Sousa, morto aos 59 anos nesta quinta-feira (1), 41 dias após a divulgação do diagnóstico da patologia neurodegenerativa. O velório do influenciador acontece nesta sexta (2), em São Paulo.

Casos mais comuns

Os registros mais frequentes da doença aconteceram nas regiões Sudeste, Sul e Nordeste.

São Paulo teve, no total, 512 casos suspeitos da doença. Somente a capital registrou 101 mortes desde 2007. Na sequência, as maiores suspeitas da doença foram registradas no Paraná, com 189 registros, além dos 158 casos suspeitos em Minas Gerais.

Segundo o Ministério da Saúde, a maior frequência das notificações está entre as idades de 55 a 74 anos, com 53,6% das suspeitas em mulheres e 46,3% em homens.

Tratamento?

Não existe um tratamento comprovado para evitar a evolução da doença. Segundo o Ministério da Saúde, 90% dos diagnosticados morrem em até um ano.

Não existe, portanto, nenhum medicamento autorizado pela Anvisa para uso amplo no Brasil, e o SUS (Sistema Único de saúde) não oferece tratamento para a doença além do suporte terapêutico e do controle das complicações.

Apesar da ausência, a Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) havia autorizado, em setembro, a importação dos EUA do medicamento experimental ALN-6457 em uma operação de urgência para ser usado no tratamento do influenciador e piloto Lito Sousa.

O remédio ainda não havia sido usado em humanos e demandou uma autorização da agência por considerar que a doença tem evolução rápida, letal e irreversível, e não tem patrocinador ou representante responsável pelo medicamento no Brasil.

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade neurodegenerativa fatal que afeta o sistema nervoso central, causada por agentes infecciosos chamados príons. Os pacientes podem apresentar distúrbios no raciocínio, perda de memória, prejuízos na fala, falta de coordenação de movimentos musculares e tremores.

Os príons são partículas formadas por proteínas encontradas nas células do sistema nervoso dos seres humanos e de outros mamíferos. Em condições normais, a proteína príon celular não causa danos ao organismo. Ela exerce diversas funções fisiológicas, como a proteção dos neurônios contra a morte celular.

Morre o piloto e influenciador Lito Sousa aos 59 anos | CNN BRASIL

No entanto, por razões que ainda não são totalmente esclarecidas, essas proteínas podem apresentar erros durante a sua formação. Esses erros levam a alterações na estrutura da proteína, que se torna infecciosa e tóxica.

Cerca de 85% dos casos são esporádicos, afetam geralmente pessoas entre 55 e 70 anos, com uma incidência de 1 ou 2 casos para cada 1 milhão de habitantes. Entre 10% e 15% acontecem por mutação hereditária no príon. Ocorrências também raras foram registradas em consequência de procedimentos cirúrgicos e por meio do uso de instrumentos contaminados.

A doença neurológica grave apresenta uma rápida evolução e, de forma inevitável, leva o paciente à morte. Os sintomas são variados e podem ser caracterizados por aspectos relacionados à demência progressiva, que pode ser associada a espasmos musculares involuntários.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é muito rara e não existem evidências de contágio de uma pessoa para outra.